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희귀난치성질환 크론병

오리온 성운 2018.02.19 00:31

가수 윤종신이 희귀난치성질환 크론병으로 인해 소장 60cm를 절개 했다고 한다. 아직까지도 혈변을 본다고 하는데 크론병이 무엇인지 궁금해져 알아본다. 크론병은 과거 대한민국에서 매우 드문 질환이었으나, 최근 10여 년 사이에 급증하고 있는 자가 면역성 질환이다. 입에서 항문까지 소화관 전체에 걸쳐 어느 부위에서든 발생할 수 있는 만성 염증성 장질환이다. 궤양성 대장염과 달리 염증이 장의 모든 층을 침범하고, 병적인 변화가 분포하는 양상이 연속적이지 않고 드문드문 나타나는 경우가 대부분이다. 대장과 소장이 연결되는 부위인 회맹부에 질환이 발행하는 경우가 가장 흔하다. 그 다음으로 대장, 회장 말단부, 소장 등에서 흔히 발생한다. 병적인 변화가 회장과 맹장에 같이 나타나는 경우가 40~60%로 가장 흔하다. 소장에만 염증이 생기는 경우가 30%. 대장에만 발병하는 경우가 10~25%를 차지한다. 

크론병의 원인

크론병의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 한 가족 내에서 여러 명의 환자가 나타나는 것으로 볼때 유전, 환경요인, 면역 등 다양한 요인의 상호작용에 의해 발병하는 것으로 추정한다. 즉, 유전적으로 크론병에 걸릴 위험성이 높은 사람이 어떤 환경적 요인에 노출된 후 정상 장내세균에 대한 지속적인 면역반응이 장내에서 일어나게 되어 만성적인 염증성 질환이 촉발된다. 그로인해 크론병이 발생되는 것으로 생각된다. 유전적 인자는 1991년 덴마크의 크론병과 궤양성 결장염에 관한 연구에 의하면, 크론 병 환자의 친척들이 크론병에 걸릴 위험성이 10배 정도 높으며, 크론병과 궤양성 결장염은 유전되는 질환이라고 하였다. 또한 크론병의 10~30%의 환자들은 부모로부터 유전 받았다고 주장하나, 유전적인 특징은 아직 밝혀지지 않았다. 다시말해 유전적인 소인은 있지만 확률은 매우 낮다. 

면역 반응으론 크론병이 면역조절의 결함으로 인하여 정상적으로 장관 내에 존재하는 항원에 대하여 이상 면역 반응을 일으키는 것이다. 이때, 유전적 감수성이 있는 사람에게는 염증반응을 효율적으로 억제할 수 있는 능력이 없다. 그러므로 면역단계반응이 비정상적으로 증폭되면서 염증이 지속된다. 또한 크론병의 발병원인인 환경인자는 생활양식의 서구화가 염증성 장질환 발생에 깊이 관여할 것으로 추정된다. 염증성 장질환의 발생은 위생 정도와 반비례 관계에 있으며, 위생 상태가 나쁠수록 염증성 장 질환에 잘 이환되지 않는다. 음식물과 염증성 장질환과의 연관성은 명확하게 밝혀진 것은 없다. 다만 몇몇 보고에 의하면 지방산이나 패스트푸드의 섭취 증가가 염증성 장질환의 발생과 관련이 있다는 점을 시사한다. 그리고 흡연은 크론병 발병에 있어서 매우 중요한 위험 인자이다. 흡연을 하는 크론병 환자들은 비 흡연자들에 비해 더 높은 재발률과 수술률을 보인다. 또한 면역억제제의 사용 빈도도 높다.

크론병의 증상

크론병은 설사, 식욕 감퇴, 복통, 미열 등이 흔한 증상이다. 관절염, 피부 증상, 포도막염, 섬유화 등이 일어나 담관벽이 두꺼워지면서 담관이 좁아지거나 협착이 생기는 경화성 담관염, 신장 결석 등의 장 외의 증상도 비교적 자주 나타난다. 증상의 종류와 정도는 환자마다 매우 다양하다. 증상은 서서히 또는 급속히 나타나게 되는데, 우리나라 크론병 환자의 약 30~50% 에서는 항문 주위에 병적인 변화가 동반된다. 흔히 치핵, 치루 등이 발생하는데 크론병이 동반되지 않는 경우에 비하여 그 증상은 단순하지 않다. 드물게 크론병이 어린이에게 발생하는 경우도 있다. 어린이의 경우에는 설사 또는 복통 등의 증상이 일차적으로 나타나지 않을 수 있다. 정상 어린이에 비해 몸무게와 키의 성장이 느리며, 발열, 빈혈, 성적 발달의 지연, 관절의 통증과 강직감 등이 발생할 수 있다. 

크론병의 진단과 치료

크론병의 경우 한가지 방법으로 진단할 수 없다. 여러 검사를 시행해야 하는데, 병력을 듣고 진찰을 한 후 몇 가지 혈액검사와 더불어 대장 엑스선검사 및 대장 내시경검사로 장의 내부를 관찰한다. 내시경 검사상 장을 따라 길게 나타나는 종추형 궤양과 자갈발처럼 보이는 조약돌 점막 형태가 관찰된다. 이외에 모양이 일정하지 않은 아프타궤양(aphthous ulcer) 등이 나타날 수 있다. 내시경을 통해 관찰되는 장 내부의 변화와 함께 조직검사로 얻은 정보를 종합하여 크론병을 진단한다. 크론병은 흔히 소장을 침범하기 때문에 소장의 엑스선검사도 필요하다. 또한 초음파검사, CT 촬영은 농양을 진단하는데 도움이 된다. 크론병을 진단 할 경우 비슷한 양상으로 염증을 일으키는 다른 질병들과 감별하는 것이 중요한데, 특히 결핵성 장염과 구분하기 어려운 경우에는 항결핵재를 투여하여 치료에 대한 반응을 확인함으로 크론병과 감별하기도 한다.

크론병의 치료의 목적은 관해의 유도 및 유지이다. 따라서 크론병 치료는 유도요법과 유지요법으로 나눈다. 유도요법이란 증상이 심한 활동성 크론병에서 증상이 완전히 가라앉은 상태인 관해를 유도하기 위한 치료법이다. 유지요법은 괜하를 계속 유지할 수 있도록 하는 치료법이다. 유지요법을 시행하는 이유는 크론병이 다양한 치료에도 불구하고 완치되지 못하고 증상의 악화와 재발을 반복하는 질병이기 때문이다. 

크론병의 경과에 미치는 인자에 대해서는 많은 연구가 진행되어 여러 가지 치료법이 개발 되었다. 약물치료에는 항염증제 설파살라진(sulfasalazine), 메살라민(mesalamine) 부신피질호르몬제 등이 가장 많이 사용된다. 환자의 상태에 따라 면역제제, 항생제, 기타 여러 가지 약제들이 사용된다. 또한 외과적인 치료로써 분자생물학적인 기술을 이용하여 종양괴사인자(TNF) 항체인 인플릭시맙(infliximab)을 이용한 치료법이 있다. 

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